Erken evrelerinde, genellikle bir belirtisi yoktur. Kalbin sağ tarafının (vücuttaki damarların kanını akciğerlere pompalayan taraf) daralmış ve incelmiş akciğer atardamarlarından kanı gönderebilmek için çok fazla basınç yapmasıyla, belirtiler gelişir. Yüksek basınç, kalp daralmasına ve kalp yetmezliğine sebep olur. Kalp vetmezliğinin oluşması, kanın damarlara geri dönmesine ve sıvının kandan dışan, dokuların içine sızmasına yol açar ve bu da ödeme sebep olur. Ödem, bu kısımlarda, vücudun yere yakın kısımlarına göre daha belirgindir zira yer çekimi, sıvıyı doğru çeker, Ayrını boyun damarları da şişer. İlerlemiş vakalarda karaciğer ve batın büyür.